4.17世界血友病日

世界血友病日如下文

為了紀念世界血友病聯盟發起人─加拿大籍的法蘭克·舒納波先生(k schnabel ) 對於血友病患的貢獻，以及喚起大眾對於血友病的正確認知，自1989年起，世界血友病聯盟特別選中他的生日4月17日作為“世界血友病日”。每年到了這天，世界血友病聯盟都會提出一個活動的重點，請世界各地的病友們，一起來進行活動。同時世界各地血友病患者，也共襄盛舉。

血友病(hemophilia)是一組遺傳性出血性疾病，其在凝血第一階段凝血活酶發生障礙。它包括血友病甲、血友病乙和血友病丙3種類型。其中血友病甲(hernophiliaa)又稱凝血因子ⅷ缺乏症或稱抗血友病因子a(antihemophilia facora)缺乏症。真性血友病及抗血友病球蛋白缺乏症，是傳統的血友病;血友病己又稱凝血因子ⅸ缺乏症或血漿凝血活酶(pic)缺乏症;血友病丙又稱凝血因子?缺乏症、血漿凝血活酶前質(pta)缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最為常見，尤其血友病甲，約佔85%，其次是血友病乙，最少見的是血友病丙。

血友病中和血友病乙的遺傳方式相同，都是性染色體隱性遺傳，男性發病，女性傳遞。其遺傳有以下3種情況：①男性患者與正常女性婚配，所生男孩均正常，而女孩均為傳遞者。②女性傳遞者與正常男性婚配，所生男孩可為血友病患者，也可以是正常，而女孩一半為傳遞者，一半為正常;③患病男性與傳遞者女性婚配所生男孩患病的概率為50%，也就是說所生的男孩約有1/2為正常，所生女孩中，可有血友病，也可有傳遞者。

血友病丙的遺傳方式為常染色體不完全隱性遺傳。男女均可患病。

血友病甲除遺傳方式發病，還可由基因突變所致。另外，還可能繼發於肝硬化、肝炎等肝臟疾病、肝癌轉移、肝外癌轉移、某些血液病，如急慢性白血病、淋巴瘤等以及系統性紅斑狼瘡、類風溼性關節炎、尿毒症，這些由繼發而來的血友病稱為獲得性血友病。

血友病患者在世界各地均有，血友病甲的患病率與血友病乙的患病率之比為5：1。

上述是世界血友病日